מאת: ד"ר קלאודיה יהלום, רופאת עיניים ילדים, מנהלת מכון מיכאלסון לשיקום הראייה, בית חולים הדסה
הקדמה
בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת במודעות לתופעה "ניסטגמוס" וזהו אחד הנושאים הבוערים בטיפולי העיניים בילדים.
Infantile Nystagmus Syndrome (INS) היא מחלה, שהסיבה להיווצרותה אינה ידועה, המופיעה כמה שבועות לאחר הלידה או בינקות המוקדמת.
מבחינה קלינית, התופעה מאופיינת על ידי תנודות בלתי רצוניות של העיניים בעוצמה מוגברת עם ההתמקדות.
לילדים עם ניסטגמוס יש לעיתים קרובות, נקודת מבט למקום בו הניסטגמוס פוחת והראייה משתפרת. נקודה זו מכונה "נקודת האפס" (null point).
אם נקודת האפס לא נמצאת במרכז שדה הראייה, נוצרת תופעה של הטיית הראש (תמונה מס' 1).
תופעות נוספות שכיחות של ניסטגמוס, הן: פזילה ובעיות תשבורת המחייבות משקפיים.
המקור או הסיבה לניסטגמוס, טרם התבררו באופן סופי.
בספרות מתוארות שלוש קבוצות עיקריות של ניסטגמוס:
- ניסטגמוס משני למחלה עינית: קטרקט (ירוד) מולד, גלאוקומה מולד, מחלות רשתית, לבקנות ועוד.
- ניסטגמוס משני למחלות נוירולוגיות (מחלות מוחיות).
- ניסטגמוס שאינו קשור למחלה אורגנית ידועה (Idiopathic).
אנשים הסובלים מניסטגמוס הם בדרך כלל בעלי מגוון רחב של פגיעה בראייה: מראייה כמעט תקינה ועד לעיוורון על פי חוק.
במדינת ישראל, כ-7.6% מהילדים (גילים 0-18) אשר קיבלו תעודת עיוור, סובלים מניסטגמוס כסיבה העיקרית לעיוורון.
המספר יהיה הרבה יותר גבוה, אם נכלול ילדים הסובלים מלבקנות, אשר כ-90% מהם סובלים גם מניסטגמוס.
השכיחות של ניסטגמוס בעולם נעה בין 1:350 – 1:6,550.
קשה לתת מספר מדויק של חולי הניסטגמוס. אם ניקח בחשבון כי 50% מהילדים עם פזילה סובלים גם מניסטגמוס, השכיחות עולה עד 0.5% מהאוכלוסייה.
לא קיים ריפוי מוחלט לניסטגמוס, אולם בשנים האחרונות חלה כאמור התקדמות ניכרת בטיפול בניסטגמוס וכיום עומדים לרשות חולים בניסטגמוס מגוון דרכים לשיפור חייהם, אותם נסקור בהמשך.
ניתוחים ליישור ראש של הסובלים מניסטגמוס נעשו במשך חמשת העשורים האחרונים.
בשנת 1979 פורסמו לראשונה תוצאות של רישומי תנועות עיניים EMR (Eye movement recording). מחקר זה אישר כי ניתוח אנדרסון – קסטנבאום ליישור תנוחת הראש, בנוסף למטרה הראשונית שלו ליישור הראש,
גרם להטבות נוספות במצב הניסטגמוס (הפחתה בעוצמת הניסטגמוס ושיפור חדות הראייה).
הגילוי של ההטבות הנוספות לאחר הניתוח בשרירי העיניים, הביא להשערה, שעצם ההתערבות הכירורגית בשרירי העיניים, הוא האחראי להפחתה בעוצמת הניסטגמוס והשיפור בחדות הראייה.
קבוצת המחקר של Dell’Osso & Hertle תיארה על בסיס הגילוי הנ"ל, ניתוח חדש לניסטגמוס בשם "Four Muscles Tenotomies'', שהוא למעשה שלב הקיים בכל ניתוח פזילה.
הניתוח החדש הזה מתאים לפציינטים שאינם סובלים מהטיית ראש או מפזילה, כ-15% מהסובלים מניסטגמוס.
עד לאחרונה, לאוכלוסייה זו לא הייתה אפשרות לשיפור הניסטגמוס.
ממצאים קליניים:
- במרבית המקרים נראה תזוזות עיניים אופקיות;
- לרוב נסטגמוס מפחית משמעותית את הראייה;
- ילדים עם נסטגמוס מולד לא סובלים כמעט, מדמות זזה באורח מתמיד, משום שהמוח שלהם מסתגל לתנועות העיניים;
- לעיתים יש נדנוד של הראש;
- רובם יסובבו את ראשם לצד אחד על מנת לנצל את ראייתם בצורה מקסימלית (הטיית ראש משנית לנקודת אפס לא מרכזית);
- ישנה ירידה בתפיסת עומק;
- בעיות תשבורת (רפרקציה) גבוהה, המחייבת משקפיים;
- פזילה ב 50-70% מהמקרים.
המרכז לניסטגמוס בבית חולים בהדסה
בשנת 2008 נפתחה היחידה הראשונה מסוגה בישראל לטיפול באנשים הסובלים מניסטגמוס. המרכז לניסטגמוס מיועד למטופלים בכל הגילאים הסובלים מניסטגמוס.
המטרה העיקרית של בדיקת העיניים, הינה לקבוע אבחנה מדויקת של כל סוגי ניסטגמוס. המרכז מציע הערכה רפואית מקיפה לניסטגמוס ותוכנית טיפול מותאמת באופן אישי לכל מטופל.
כמו כן יש חשיבות רבה לבדיקת התשבורת בעין ומתן התיקון בהתאם לממצאים.
במסגרת הטיפול נבחנים השימוש או הצורך באביזרי ראייה נוספים, המאפשרים למטופל לתפקד במסגרות שונות, כגון משקפיים טלסקופיים, מגדלות שונות ועוד. במקרים מסוימים נעשה גם אבחון גנטי.
טיפולים אפשריים כוללים: עדשות מגע, ניתוחים בשרירי העיניים ועוד.
אילו טיפולים עומדים לרשותנו?
מטרת הטיפולים ב INS היא להפחית את עצמת תנועות העיניים ועל ידי כך לשפר את הראיה. נכון להיום, יעילות הטיפול התרופתי בהפחתת תנועות העיניים הלא תקינות מוגבלת, ומתאימה לחולים מסוימים בלבד.
ניתוחים של שרירי העיניים מבוצעים באופן תדיר במטופלים הסובלים גם מפזילה או מהטיית ראש.
על מנת להשיג תוצאה ניתוחית טובה, אנו מתאימים את הגישה הניתוחית לסוג הניסטגמוס בכל מטופל ומטופל.
נכון להיום, התוצאות לאחר ניתוחים בשרירי העיניים אצל אנשים הסובלים מניסטגמוס, המבוצעים אצלנו, מעודדים ומבטיחים. יותר מ-90% מהפציינטים הראו הפחתה בניסטגמוס וכ–50% מהם הראו שיפור בחדות הראייה, לאחר הניתוח. (תמונה מס' 2).
סיכום
בדיקה מוקדמת, מיד לאחר גילוי הניסטגמוס, ואבחנה הנכונה אצל ילדים, משפרת את הפרוגנוזה לתפקוד הראייה.
יש הוכחה קלינית לכך שהתערבות כירורגית בשרירי העיניים עוזרת לאנשים עם ניסטגמוס לשפר את הראייה.
תיקון מוקדם של פזילה ו/או הטיית ראש עשוי אף לשפר את התפתחות הראייה אצל ילדים עם ניסטגמוס.
התוצאות הקליניות של הניתוח החדש "Muscle Tenotomies" עדיין אינן סופיות אך הן מעודדות.
שיפור קטן בחדות הראייה אצל אנשים הסובלים מלקות ראייה, הוא עבורם שיפור מדהים ומבורך, המשפר גם את איכות החיים שלהם.
תמונה מס' 1:
תמונה מס' 2: תיקון של פזילה אצל ילדה עם ניסטגמוס
